Malattie rappresentate da aree di ridotta densità del parenchima polmonare, focali o diffuse.

Le alterazioni che rientrano in questo pattern sono:

1. Cisti
2. Pneumatocele
3. Bolla
4. Enfisema
5. Bronchiettasie cistiche
6. Honeycombing
7. Perfusione a mosaico

1. Cisti

Spazio circoscritto, contenente aria o liquido, con parete epiteliale o fibrosa, generalmente irreversibile. I vasi si dispongono alla periferia, lunga le pareti della cisti .

Possono avere distribuzione:

random: le cisti si dispongono in maniera casuale, senza predilezione di sede
a grappolo: le cisti si dispongono in grappoli, come chicchi di uva, intorno al peduncolo bronco vascolare, tipico delle bronchiettasie
sub pleurica: le cisti si dispongono in periferia, lungo le superfici pleuriche

2. Pneumatocele

Spazio circoscritto rotondeggiante, contenente aria, generalmente reversibile.

In HRCT è riconoscibile uno spazio a contenuto aereo,  con pareti sottili ben definite, a morfologia rotondeggiante od ovale, che si forma in pazienti con storia di lesioni flogistiche o traumatiche.

3. Bolla

Spazio aereo rotondeggiante, ben definito, delimitato  da una sottile parete epiteliale. 

In HRCT è riconoscibile area circoscritta di ipodensità a pareti sottili, con spessore a 3mm, a morfologia rotondeggiante o ovalare, di solito associata ad altri segni di enfisema.

4. Enfisema

Alterazione anatomica polmonare  caratterizzata da dilatazione permanente degli spazi aerei distali ai bronchioli terminali, con distruzione delle pareti alveolari.

Si divide in:

1. centrolobulare
2. panlobulare
3. parasettale

1. Enfisema centrolobulare

Aree focali di ridotta densità senza pareti proprie, rotondeggianti od ovalari (< 1cm), con prevalente coinvolgimento dei lobi superiori e della porzione centrale del lobulo secondario (intorno all’a. centrolobulare) . E’ tipico dei fumatori.

2. Enfisema panlobulare

Estese aree di ridotta densità con riduzione del numero e del calibro dei vasi (“semplificazione” dell’architettura parenchimale), a distribuzione diffusa o prevalente coinvolgimento dei lobi inferiori.

E’ caratteristicamente legato al deficit di alfa1-antitripsina.

Spesso è presente in associazione con l’enfisema centrolobulare nei pazienti anziani e fumatori.

3. Enfisema parasettale

Aree focali di ridotta densità delimitate da pareti sottili con prevalente coinvolgimento dei lobi superiori e delle regioni subpleuriche (anche paramediastiniche e parascissurali) disposte a formare uno strato singolo.

5. Bronchiettasie cistiche

Dilatazione (quasi sempre) irreversibile dei bronchi, con pareti ispessite, con distribuzione lobare o segmentaria, a grappolo.

Al loro interno può essere presente del muco che li riempe parzialmente, con presenza di livello idroaereo, o completamento con aspetto nodulare o ramificato (mucoid impaction).

6. Honeycombing

Reperto semeiologico indicativo della fase finale della fibrosi polmonare, per distruzione alveoli e dilatazione bronchioli respiratori e dotti alveolari, con parete fibrotica. La sua presenza rende possibile la definizione di pattern UIP (Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline – 2018).

E’ caratterizzato dalla presenza di spazi cistici del diametro  variabile da pochi mm ad alcuni cm, con pareti spesse e irregolari di 1-3 mm, disposte in 2 o più strati.

7. Perfusione a mosaico

Presenza nell’esame TC in apnea inspiratoria di aree di ipodensità causate da ipoperfusione parenchimale, secondarie a patologia delle vie aeree distali (centro lobulari)  o a patologia vascolare cronica (ipertensione polmonare, embolia polmonare cronica), con presenza di vasi ridotti di diametro e di numero nelle aree ipoperfuse.

La diagnosi differenziale è possibile in rapporto all’anamnesi del paziente e alla effettuazione di un esame in fase espiratoria. In caso di ostruzione delle vie aeree con conseguente air trapping la differenza tra le aree normali e quelle non ventilate si esalta ulteriormente (la vasocostrizione è determinata dall’ipossia), mentre se la perfusione a mosaico è legata a patologia vascolare nell’espirio si avrà una omogeneizzazione della densità del parenchima.

Tabella 1 – Malattie con presenza di cisti/pneumatocele

CISTI	PNEUMATOCELE
·    Istiocitosi X ·    Linfangioleiomiomatosi ·    Cisti congenite ·    Honeycombing (UIP) ·    Bronchiettasie cistiche ·    P. Interstiziale    Linfocitaria (LIP) ·    P. interstiziale Desquamativa (DIP)	·    P. da Pneumocistys J ·    P. da Staphylococcus ·    Traumi (ematoma, lacerazione del parenchima polmonare)

 

Tabella 2 – Distribuzione anatomica delle cisti

CISTI- DISTRIBUZIONE
random/diffuse	Istiocitosi X LAM (LIP)
a grappolo	bronchiectasie cistiche
subpleurica	honeycombing

BIBLIOGRAFIA

1. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline – Am J Respir Crit Care Med –  2018 Sep 1;198(5):e44-e68. –  doi: 10.1164/rccm.201807-1255ST.
2. Diffuse cysticlung diseases: differential diagnosis.
   J Bras Pneumol. 2017 Mar-Apr;43(2):140-149. doi: 10.1590/S1806
3. Pathologic and Radiologic Correlation of Adult CysticLung Disease: A Comprehensive Review. Patholog Res Int. 2017;2017:3502438. doi: 10.1155/2017/3502438.