Malattia granulomatosa multisistemica ad eziologia sconosciuta, caratterizzata dalla formazione di granulomi epitelioidi non caseosi, che interessa diversi organi o tessuti. Colpisce soprattutto giovani adulti (20-40 anni).

Spesso asintomatica, si può presentare con tosse secca e dispnea cronica o, talvolta, in forma acuta con febbre, adenopatie ed eritema nodoso (sindrome di Lofgren).

A livello toracico viene classificata i 4 stadi, in relazione alla presenza di alterazioni parenchimali, linfonodali o entrambi.

Stadio 0 à assenza di malattia

Stadio 1 à adenopatie ilo-mediastiniche (classicamente ilari bilaterali e para tracheali inferiori a destra, a volte con interessamento anche di altri linfonodi mediastinici)

Stadio 2 à adenopatie + alterazioni polmonari

Stadio 3 à alterazioni polmonari

Stadio 4 à fibrosi

Il sospetto diagnostico spesso viene posto con RX del torace, anche come reperto occasionale in soggetti asintomatici, o in pazienti con sintomatologia e/o eritema nodoso. Ma il gold stadard è sicuramente l’HRCT con acqusizione volumetrica.

L’HRTC mostra noduli con distribuzione perilinfatica (lungo le scissure, la superficie pleurica e il connettivo dei setti e peribroncovascolare) a prevalente localizzazione nei lobi superiori in sede posteriore, in associazione o meno con le adenopatie ilari e mediastiniche.

La diagnosi differenziale principale è con la silicosi , ma ovviamente la storia del paziente è completamente differente.

Nel caso in cui l’imaging dimostri solo la forma con adenopatie le principali diagnosi differenziali sono con il linfoma, le metastasi e la TBC, ma la tipica localizzazione nella sarcoidosi è di notevole aiuto.

Possono essere presenti segni TC associati:

• galaxy sign → presenza di noduli conglomerati che ricordano l’immagine della galassia
• reversed halo sign (segno dell’atollo) → aree isolate di vs senza micronoduli, circondate da parete parenchimale
• perfusione a mosaico da air trapping per ostruzione o compressione ab-estrinseco delle vie aeree distali causata da piccoli granulomi

La sarcoidosi si può manifestare anche con quadri atipici:

• noduli di grandi dimensioni subpleurici da fusione di granulomi, a volte con necrosi e cavitazione, con parenchima interposto normale o con il tipico pattern nodulare ( dd con metastasi, linfoma, TB, OP, adenoca)
• piccoli noduli parenchimali senza pattern tipico della sarcoidosi e senza adenopatie (dd con metastasi)

Nel PATTERN FIBROSANTE ( IV stadio) la fibrosi è tipicamente localizzata nei lobi superiori e in sede mantellare posteriore, nella stessa sede delle lesioni attive.

Spesso si associa clinicamente l’ipertensione polmonare arteriosa: quindi è necessario valutare sempre il calibro dell’a. polmonare.

Occorre ricordare che la sarcoidosi (con quadro TC tipico o atipico) può essere una manifestazione di tossicità da farmaci antineoplastici immunologici (DRUG INDUCED SARCOID –LIKE REACTION), ma può anche essere una reazione di tipo granulomatoso, sistemica, che è indistinguibile dalla sarcoidosi e si manifesta in contemporaneamente con una neoplasia, prima dell’inizio della terapia (SARCOIDOSIS LIKE REATION  OF MALIGNANCY). Si può manifestare nell’organo sede del tumore, nei suoi linfonodi di drenaggio e nelle metastasi, ma anche a livello polmonare con neoplasia in altra sede. In questo caso solo la biopsia è diagnostica, ma va ricordata questa possibilità per non etichettare subito il paziente come in progressione di malattia.

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