IMAGING E MANAGEMENT DELLA FIBROSI POLMONARE IDIOPATICA/SECONDARIA

Quando valutando un esame TC ad alta risoluzione siamo di fronte ad una interstiziopatia la prima domanda da porsi è si tratta di una patologia polmonare fibrosante o non fibrosante.

Questo perchè individuando subito se si tratta di una malattia ad evoluzione fibrosante il paziente può velocemente entrare in discussione in un meeting multidisciplinaee (MMD), che valuterà il successive iter diagnostico, anche invasivo (biopsia chirurgica/criobiopsia).

In questo modo il paziente potrà accedere alle terapie adeguate, sia che si tratti di una fibrosi polmonare idiopatica (IPF) che indeterminata o secondaria (malattie autoimmuni, HP fibrosante, sarcoidosi, farmaci pneumotossici, polmonite eosinofila cronica e altre circa 200 diverse malattie!!).

Vi ricordo brevemente quali sono i segni TC indicativi di pattern fibrosante:

ispessimento irregolare dei setti interlobulari
ispessimento irregolare dei setti intralobulari
presenza di vetro smerigliato nelle aree fibrotiche e non
bronchiettasie da trazione
honeycombing
distribuzione delle lesioni (mantellare, broncocentrica, gradiente craniocaudale, risparmio della superficie pleurica)
segni associati (vedere linee guida di seguito)

I pazienti con la forma idiopatica (IPF) sono generalmente maschi, di circa 65 anni, fumatori o ex fumatori, con dispnea e tosse e rumori di velcro alla auscultazione delle basi polmonari.

La IPF è una diagnosi clinica, in cui nella maggior parte dei casi non si ricorre a diagnosi invasiva se esiste una concordanza clinico-radiologica nel MMD.

In caso in cui le caratteristiche cliniche del paziente non coincidano con il pattern radiologico o questo sia indeterminato, in accordo il MMD vengono programmate ulteriori indagini (accurata storia di esposizione a eventuali fattori che possono determinare allergie, pannello di autoimmunità, BAL fino alla biopsia polmonare).

Le linee guida a cui dobbiamo fare riferimento sono le seguenti:

Nelle 4 categorie del pattern fibrosante sono descritte le caratteristiche della fibrosi, la sua distribuzione anatomica e la possibilità che si tratti di una forma idiopatica o secondaria.

In caso di pattern UIP o probable UIP in un adeguato contesto clinico la diagnosi di IPF viene decisa in MMD senza bisogno di biopsia.

Se il paziente non ha le caratteristiche di mister IPF, ma ha un di pattern UIP o probable UIP si dovrà procedere ad ulteriori indagini.

In tutti gli altri casi (pattern di diagnosi alternativa) vengono ricercati segni TC associati che possono orientare verso diagnosi radiologiche diverse (vedere la colonna delle diagnosi alternative, con suggerimento anche della diagnosi differenziale), associandole con ulteriori indagini.

Se il pattern TC è indeterminato, nella maggior parte dei casi, se non viene identificata una causa sicura di malattia fibrosante e se le condizioni cliniche del paziente lo permettono, si dovrà arrivare alla definizione istologica.

Come avrete capito, il nostro ruolo è cruciale nella gestione del paziente con pattern TC di tipo fibrosante e il referto dell’esame deve usare ESCLUSIVAMENTE una terminologia corretta, sia di semeiotica che anatomica, come riportata nelle linee guida, senza invenzione di termini inesistenti e fuorvianti.