Le neoplasie e le condizioni simil-neoplastiche che originano dalla parete toracica sono rare e la non familiarità con queste patologie può causare problemi di diagnosi per i radiologi. I tumori della parete toracica rappresentano approssimativamente il 5% di tutte le neoplasie toraciche; più del 50% di questi tumori sono maligni, includendo sia delle forme primitive che secondarie dovute o ad invasione diretta della parete o a metastasi da neoplasie intratoraciche o extratoraciche.

Una trattazione approfondita esula da questo contesto, per cui cercherò di riassumere alcuni concetti fondamentali.

I tumori della parete toracica sono un gruppo estremamente eterogeneo di patologie, potendo originare dalle strutture ossee o dai tessuti molli. Questi ultimi sono ulteriormente classificati in: tumori a prevalente componente adiposa, tumori vascolari, tumori delle guaine dei nervi periferici, forme cutanee, tumori fibroblastici-miofibroblastici ed i tumori fibroistiocitici (Classificazione del 2002 della World Health Organization).

Un approccio sistematico basato su informazioni anamnestiche (età del paziente), cliniche (presenza o assenza di dolore) e radiologiche (sede della lesione, dimensioni, presenza e/o assenza di segni di mineralizzazione, tessuto adiposo, impregnazione contrastografica, rapporti con i tessuti circostanti) consentono spesso di formulare una adeguata ipotesi diagnostica.

I tumori della parete toracica possono essere identificati nel 20% dei casi alla radiografia del torace, che consente di valutarne la sede, le dimensioni, la presenza di calcificazioni o ossificazioni ed eventuale distruzione della corticale ossea (segno di interessamento extracompartimentale). I reperti alla radiografia del torace non sono specifici; le piccole lesioni non sono visualizzabili alla radiografia del torace. La TC e la RM consentono una migliore valutazione dei tumori della parete toracica, entrambe consentono di valutare la sede, le dimensioni, le caratteristiche della lesione, i rapporti con le strutture circostanti tuttavia la TC consente una ottima valutazione delle componenti calcifiche mentre la RM grazie alla sua elevata risoluzione di contrasto ci consente di caratterizzare meglio la lesione e di identificare con maggiore definizione il coinvolgimento dei tessuti molli. La priorità, una volta identificata una lesione della parete toracica, è capire se si tratti di una lesione maligna o benigna, primitiva o secondaria.

Tra i tumori ossei benigni della parete toracica dobbiamo prendere in considerazione la displasia fibrosa, l’encondroma e l’osteocondroma.

La displasia fibrosa è causata da una difettosa maturazione e differenziazione ossea degli osteoblasti mesenchimali, è la più frequente causa di lesione osteolitica delle coste, interessa qualsiasi età con maggiore predilezione tra i 20-30 anni. Si localizza generalmente a livello dell’arco posteriore, dell’arco posteriore e laterale delle coste e delle clavicole. La trasformazione maligna in osteosarcoma o fibrosarcoma è più frequente dopo radioterapia.

L’encondroma appare come una lesione osteolitica con presenza nel contesto di calcificazioni condrali, può essere presente “scalloping” endostale senza erosione ossea, spesso coinvolge la giunzione condro-costale. Le calcificazioni talvolta sono assenti ed in questi casi la RM è di notevole ausilio perché la presenza di elevata quantità di cartilagine ialina determina elevata iperintensità  nelle sequenze T2-pesate.

L’osteocondroma si presenta come una lesione peduncolata o sessile in continuità con la cavità midollare. La valutazione del cappuccio cartilagineo è fondamentale poiché se lo spessore è superiore a 2 cm negli adulti e 3 cm nei bambini vi è un elevato sospetto di trasformazione maligna.

Considerando le lesioni litiche costali nella diagnosi differenziale devono essere inserite le metastasi costali ed il mieloma multiplo. Questi determinano, erosione, costale, rigonfiamento osseo, e tessuto extraosseo specialmente le metastasi). Il mieloma multiplo rappresenta la patologia maligna delle coste più frequente nei soggetti giovani adulti.

Una lesione di grandi dimensioni che invade le strutture circostanti è patognomonica di una lesione maligna. Se nel contesto della lesione sono presenti calcificazioni le principali diagnosi differenziali sono l’osteosarcoma o condrosarcoma (Fig.5) e le metastasi da osteosarcoma o condrosarcomi di origine extratoracica.

Il condrosarcoma rappresenta il 30% di tutti i tumori ossei maligni ed il 33% di tutti i tumori primitivi delle coste, interessa soggetti tra la  IV e la  VII decade di vita  con una lieve prevalenza per i soggetti di sesso maschile. Sono interessate prevalentemente le prime cinque coste a livello della giunzione costocondrale o della regione paravertebrale. Origina dalla trasformazione maligna di un osteocondroma.

L’osteosarcoma rappresenta il 10- 15% di tutti maligni della parete toracica. Si presenta come una massa dolente, che si accresce rapidamente e si localizza prevalentemente a livello delle coste , manubrio, sterno, scapola. Si possono avere due forme: la forma ossea e quella extraossea. La prima interessa giovani adulti con sede coste, manubrio, sterno, scapola e clavicola. La seconda forma invece interessa soggetti con età>50 anni ed origina dai tessuti molli SENZA adesione all’osso o al periostio.

Se nel contesto della lesione non sono presenti calcificazioni, ma la lesione ha un comportamento aggressivo, interessa donne intorno ai  50 anni di età, si tratta per lo più di un sarcoma pleomorfo indifferenziato.

I liposarcomi rappresentano il secondo tumore maligno, per frequenza della parete toracica. Le dimensioni, la percentuale di componente adiposa, la presenza di noduli e setti ispessiti consentono di ipotizzare l’aggressività della lesione.

I tumori della parete toracica sono eterogenei e rari; una valutazione integrata clinico-radiologica consente nella maggior parte dei casi di formulare una ipotesi diagnostica corretta.

Bibliografia

Nam SJ, Kim S, Lim BJ et al. Imaging of primary chest wall tumors with radiologic-pathologic correlation.
Radiographics. 2011 May-Jun;31(3):749-70.

Bueno J, Lichtenberger JP, Rauch G et al. MR Imaging of Primary Chest Wall Neoplasms.
Top Magn Reson Imaging. 2018 Apr;27(2):83-93.

Carter BW, Benveniste MF, Betancourt SL et al. Imaging Evaluation of Malignant Chest Wall Neoplasms.
Radiographics. 2016 Sep-Oct;36(5):1285-306.

Carter BW, Gladish GW. MR Imaging of Chest Wall Tumors.
Magn Reson Imaging Clin N Am. 2015 May;23(2):197-215.